Sistosit neden olur?

[Admin]

Şistosit neden olur?​

TTP’de görülen kan yıkımında kırmızı küreler özel bir şekil alır. Bu hücreler “ miğfer hücresi” ya da “şistosit” adı verilir. Bu hücreler kılcal damarlarda oluşan pıhtıların kırmızı kürelerin şeklini bozmasından dolayı ortaya çıkar.
ADAMTS13 testi nedir?
Laboratuar incelemelerinde ADAMTS13 anti- jeni, aktivitesi, antikorları ve gen mutasyonları araştırılabilmektedir. Sonuçların doğru yorumla- nabilmesi için plazma tedavisi veya herhangi bir kan ürünü uygulanmadan önce alınması şarttır.

ADAMTS13 nedir tıp?​

ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF’ün bu işlevini durdurarak aşırı pıhtılaşmayı önler. ADAMTS13 enzimindeki işlev bozukluğunda ise vWF aşırı aktive olarak Faktör 8 spontan olarak uyarılır. Böylece başlayan pıhtılaşma kaskadı damar çeperinde trombositlerin pıhtı oluşturmasına neden olacaktır.
ADAMTS13 ne işe yarar?
von willebrand factor cleaving protease * olarak da bilinen adamts13 geni tarafından kodlanan bir metalloproteinazdır. von willebrand factorü parçalayarak etkisini gösterir. eksikliğinde trombotik trombositopenik purpura hastalığı gelişir.
Soğuk aglutinin Hastalığı(SAH), eritrositlerdeki “I” ve “i” antijenlerine karşı normal vücut ısısının altındaki sıcaklıklarda gelişen otoimmun hemolitik anemidir. Primer SAH oldukça nadir iken genellikle altta yatan enfeksiyon, otoimmün ve lenfoproliferatif hastalıklar bulunmaktadır.
Hangi anemi tipinde yıkım ön plandadır?
Hemolitik Anemi Nedir? Hemolitik anemi, alyuvarların (kırmızı kan hücrelerinin) normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması durumudur.

Enzim eksikliği nelerdir?​

Kalıtsal bir hastalıktır. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği, yenidoğan sarılığı, ilaç hassasiyeti, enfeksiyonlar sırasında hemolitik anemi, favism ve nonsferositik konjenital hemolitik anemi gibi hastalık bulguları ile yakından ilgilidir. Eksiklik favizm olarak da bilinmektedir.