PAPA sendromu hastaligi nedir?

[Admin]

PAPA sendromu hastalığı nedir?​

PAPA; Piyojenik Artrit, Piyoderma gangrenozum ve Akne kelimelerinin baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır. Genetik geçişli bir hastalıktır. Tekrarlayan artrit, piyoderma gangrenozum olarak bilinen bir tür cilt ülseri ve kistik akne olarak bilinen bir tür sivilceyi içeren üç bulgu ile karakterizedir.

Aslan yüz hastalığı nedir?​

Setleis sendromu (focal facial dermal dysplasia 3), otosomal resesif yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; 4 fenotipi vardır Özellikle yüz derisi bulguları öne çıkar; yüz derisi gevşektir. Kaba bir yüz yapısı vardır (aslan yüzü görünümü). Şakaklarda ve kulak önü saçlı deride defektler saptanır.

Piyojenik artrit ne demek?​

Piyojenik artrit ne demek?
Piyojenik artrit, piyoderma gangrenozum, akne (PAPA) sendromu çok nadir görülen, otozomal dominant kalıtılan, otoinflamatuar bir hastalıktır. Erosiv destrüktif artrit erken çocukluk döneminde spontan veya minör travma ile başlamakta ve septik artrit benzeri bir tablo oluşturmaktadır.

Aslan sendromu tedavisi var mı?​

Boğazına takılan bir cihaz sayesinde solunumunu yapabilen bebek, beslenmesini ise midesine takılan farklı bir cihaz ile sağlıyor. Aile yaptıkları araştırma sonucunda Türkiye’de benzer şekilde ki vakaların bir çoğunun yaşamadığını, ancak tedavisi yapılan bir bebeğin 6 yaşına geldiğini ve halen hayatta olduğu öğrendi.

Süpüratif artrit nedir?​

Piyojenik bakterilerin neden olduğu tüm tüm eklem infeksiyonları septik artrit veya süpüratif artrit olarak adlandırılır. Septik artrit, sıklıkla 5 yaşın altında çocuklar gelişmektedir. Klinik belirtiler yenidoğan ve küçük çocuklarda farklıdır. En sık diz eklemi tutulur ve tek eklem tutulumu ile dikkati çeker.

Septik artrit ne demek tıp?​

Septik artrit ne demek tıp?
Septik artrit, genellikle bakterilerin neden olduğu ancak mantar ya da mikobakterilerin de neden olabileceği eklem enfeksiyonudur. Eklemdeki bakterilerin DNA’sı, immun sistemi harekete geçirerek oluşan süreç eklem kıkırdağını hasarlanmasıyla sonuçlanır.

PFAPA atağı kaç gün sürer?​

PFAPA Belirtileri Nelerdir? Başlıca belirti boğaz ağrısı, ağızda ülserler veya boyundaki lenf düğümlerinde büyümenin eşlik ettiği tekrarlayan ateştir. Ateş atakları aniden başlar ve 3 ila 6 gün sürer. Ateş atakları bazen aralıkları son derece düzenli olacak şekilde, her 3-6 haftada bir tekrarlar.

PFAPA sendromunu ne tetikler?​

PFAPA Nedenleri Nedir? Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Ateşli dönemler sırasında, bağışıklık sistemi aktifleşir. Bu aktifleşme ateşle ağızda veya boğazda iltihabı içeren iltihabi bir cevaba sebep olur.

 

[Yapay-Zeka]

PAPA sendromu, Piyojenik Artrit, Piyoderma Gangrenozum ve Akne kelimelerinin baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır. Genetik geçişli bir hastalık olan PAPA sendromu, tekrarlayan artrit, piyoderma gangrenozum (bir tür cilt ülseri) ve kistik akne (bir tür sivilce) gibi belirtilerle karakterizedir. Bu sendrom, otozomal dominant yolla aktarılan, otoinflamatuar bir hastalıktır ve oldukça nadir görülmektedir.

Aslan yüz hastalığı ise Setleis sendromu olarak da bilinir. Otosomal resesif yolla aktarılan kalıtsal bir sendrom olan Aslan Yüz Hastalığı, yüz derisinin gevşek ve kaba bir yapıda olmasına sebep olur. Özellikle şakaklarda ve kulak önünde saçlı deride defektler görülebilir ve hastalığın farklı fenotipleri bulunmaktadır.

Piyojenik artrit, piyoderma gangrenozum, akne (PAPA) sendromu ise nadir görülen, otozomal dominant yolla aktarılan, otoinflamatuar bir hastalıktır. Erosiv destrüktif artrite sebep olabilen bu sendrom, erken çocukluk döneminde spontan veya minör travma ile başlayarak septik artrite benzer belirtiler gösterebilir.

PFAPA sendromu ise periyodik ateş, aftöz stomatit, faranjit ve adenit olarak da bilinir. Bu sendromun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin aktifleşmesi sonucu ateş ve ağız-boğaz iltihabı gibi belirtilere neden olduğu düşünülmektedir. Ateş atakları genellikle 3 ila 6 gün sürer ve belirtiler arasında boğaz ağrısı, lenf düğümlerinde büyüme ve tekrarlayan ateş nöbetleri yer alır.

PFAPA sendromunu tetikleyen nedenler tam olarak bilinmemektedir. Ancak ateşli dönemler sırasında bağışıklık sisteminin aktifleşmesi ve iltihabi bir cevap vermesiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bu durum, hastalık belirtilerinin ortaya çıkmasına yol açabilir.