MSUD hastaligi neden olur?

[Admin]

MSUD hastalığı neden olur?​

AKÇA AĞAÇ ŞURUBU İDRAR HASTALIĞI (MAPLE SYRUP URINE DISEASE) (MSUD HASTALIĞI) Dallı zincirli aminoasit (Valin, Lösin, İzolösin) metabolizmasında kaynaklanan problem sonucu meydana gelir. Esas bulguların oluşmasında lösin ve metabolitlerinin birikimi sonucu görülür.
Akçaağaç hastalığı nedir?
Akçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli a-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli aminoasitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır.

Dallı zincirli aminoasitler Hangi hastalık?​

Özet: Akçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli α-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli amino asitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır.
MSDU nedir?
Bebeklerde kilo alamama ,gelişim geriliği ile gözlemlene bilen bir hastalıktır. Ayrıca yeni doğan taramada ya da kardeşlerin taranmasında belirtisi olmadan da kişilerde hastalık tespit edilmiştir. Akçaağaç şurubu idrar hastalığı olarak ta adlandırılan MSUD bir metabolik hastalık gurubu olarak sınıflandırılmaktadır.
Valin, lösin ve izolösin de esansiyel amino asitlerden idi. İşte bu üç amino asite genel olarak dallı zincirli amino asit denmektedir. Amino asitlerin çoğu karaciğerde metabolize olurken dallı zincirli amino asitler ise enerji sağlamak üzere kas, karaciğer, beyin ve yağ dokusunda metabolize olurlar.
PKU hastalığı ne demek?
Fenilketonüri (PKU) hem anne hem de babadan genler yoluyla geçen kalıtsal bir amino asit metabolizma bozukluğudur. Bu metabolizma bozukluğu, karaciğerdeki bir enzimin eksik çalışması ya da hiç çalışmamasından kaynaklanır.

Akça ağaç şurubu nedir?​

Akçaağaç şurubu kalsiyum ve potasyum gibi birçok mineral bakımından oldukça zengin bir tatlandırıcı. Yüksek antioksidan özellikler gösterdiğinden vücudumuzdaki serbest radikalleri bizden uzaklaştırıyor, bu sayede bağışıklık sistemimizi güçlendiriyor.
DZAA nelerdir?
Kırmızı et ve süt ürünleri dallı zincirli amino asitlerin (DZAA) en zengin kaynaklarıdır. Buna sığır, kuzu, keçi eti; peynir, süt ve yoğurt eklenebilir. Tavuk, balık ve yumurta ayrıca fasulye, mercimek, fındık ve soya proteininden dallı zincirli aminoasitleri (DZAA) alabilirsiniz.

Aminoplus ne işe yarar?​

Beslenme eksikliğine bağlı verim düşüklüklerinde, büyüme geriliğinde, kemik deformasyonları ve tüylenme bozukluklarının tedavisinde, üreme performansının artırılması ve fertilitenin desteklenmesinde, Sindirim sistemi florasının düzeltilmesinde, enterit ve dehidrasyonda, yumurta kalitesinin ve veriminin artırılmasında.
Lösin izolösin ve valin hangi besinlerde bulunur?
Süt; esansiyel dallı zincirli aminoasitlerden izolösin, valin ve lösin içermektedir. Bu aminoasitler pankreatik insulin sekresyonunu indükler. Whey proteinleri diğer dana eti (% 8) gibi hayvansal kaynaklı proteinlerle kıyaslandığında en yüksek miktarda lösin (% 14) içermektedir.
PKU taşıyıcıları bir kan testi ile teşhis edilebilir. Tarama testi, bebek bir ila iki günlükken ve hala hastanede iken topuktan alınan kan ile gerçekleştirilir. Bir laboratuvar, PKU dahil olmak üzere belirli metabolik bozukluklar için kan örneğini test eder.
PKU hastalığı geçer mi?
Bir kopya annemizden diğeri ise babamızdan bize kalıtım yoluyla geçer. Hastalığın bilgisi böylece anne ve babadan genler aracılığı ile bebeğe aktarılır.

Akçaağaç şurubu zararlı mı?​

Akçaağaç Şurubunun Zararları Nelerdir? Akçaağaç şurubu doğal tatlandırıcı olsa da, içeriğindeki şeker oranı çok yüksektir. Bu yüzden aşırı tüketilmemesi gerekir. Aşırı tüketilmesi halinde mide bulantısı, hazımsızlık, ağrı ve tuvalet düzeninde değişiklikler görülebilir.