İdiopatik Pulmoner Fibrozis

[SoruCevap]

İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) nedir?

Akciğerlerin astım, KOAH, pnömoni (zatürre), bronşit, kanser üzere hastalıkları dışında, büyük oranda akciğerlerin bağ dokusunun yaygın olarak tutulduğu, ne enfeksiyon ne de kanser olan hastalıkları vardır, bunlara interstisyel akciğer hastalıkları denir. İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF) bunlar içersinde en sık görülenidir. İPF, akciğerlerin katılaşmasıyla ve elastikiyetini yitirmesiyle karakterize bir hastalıktır, akciğerlerde fibrozis denen bağ dokusunun arttığı bir durum kelam hususudur. Bu bağ dokusu artışı akciğer dokusunun yapısını bozmaktadır. Çoklukla ileri yaşlarda ortaya çıkar. Akciğerlerin bilhassa alt bölgelerinden ve subplevral (akciğer zarı altı) alanlarından başlar. En kıymetli semptomları kuru öksürük ve nefes darlığıdır, parmaklarda çomaklaşma (clubbing) olabilir.

İPF’nin nedeni nedir?

İPF sebebi bilinmeyen bir hastalıktır lakin hastaların değerli bir kısmında sigara içme hikayesi vardır. Çevresel etkenler, virüsler üzere bir çok faktörden kuşkulanılmış lakin bir neden bulunamamıştır. İPF olan hastalarda eşlik eden gastroözofajiyal reflü hastalığına sık rastlanır.

İPF tanısı nasıl konulur?

Hastalığın teşhisinde en kıymetli tetkik toraks HRCT’dir (yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi). Toraks HRCT’de İPF’yi düşündüren bulgular gözlenebilir. Kimi hastalarda toraks HRCT bulguları İPF için tipiktir, bu türlü hastalarda teşhis için sadece toraks HRCT bulguları kafidir. Bu türlü hastalarda emsal görünümü yapabilen romatoid artrit akciğer tutulumu, asbestozis üzere hastalıklar dışlandıktan sonra biyopsiye gerek olmadan İPF tanısı konulabilir. İPF’yi düşündüren bulguları olan lakin tipik İPF bulguları olmayan hastalarda akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisi alınmasına karşın kesin teşhis konulamayan olgular da olabilir. İPF’li hastaların teneffüs işlev testleri hastalığın erken safhalarında olağan sonlarda olabilir, hastalık ilerledikçe akciğerlerde genişleyememe durumu başlar. Bunun nedeni akciğerlerde fibrozis olması, elastik yapısının kaybolmasıdır. Akciğerlerin fibrozis olan kısımları bal peteği üzere görünür, bu kısımlarda olağan akciğer dokusundan bahsedilemez hasebiyle akciğerin bu bölgeleri teneffüs süreci yapmazlar.

İPF’nin tedavisi var mıdır?

İPF’nin bilinen, kesin bir tedavisi yoktur. Akciğerlerin hastalıklı bölgeleri yapısal olarak harap oldukları için bu bölgeler tedavi edilemez lakin sağlam akciğer alanlarında hastalığın ilerlemesinin yavaşlamasına yardımcı olan ilaç tedavileri vardır.