Hiper IgE sendromu nedir?

[Admin]

Hiper IgE sendromu nedir?​

Hiper IgE sendromu tekrarlayan solunum yoları enfeksiyonu, cilt apsesi, egzema, yüksek serum IgE düzeyi ve artmış eozinofil sayısı ile karakterize bir primer immün yetmezliktir. Otozomal dominant ve otozomal resesif kalıtılan iki formu vardır.
Hipereozinofilik sendrom neden olur?
Hipereozinofilik sendrom tanısının konulmasının en önemli kısmı eozinofili yapacak nedenlerin aranmasıdır. Eozinofil yüksekliği 6 aydan daha uzun süren hastalarda alerjik hastalıklar (özellikle besin alerjisi), otoimmün hastalıklar, parazit taramaları, ilaç reaksiyonları, kanser gibi durumlar araştırılmalıdır.
Job sendromu hastalığı nedir?
Hiper IgE sendromu (Job sendromu), serum immünglobulin E seviyesinde yükseklik, atopik dermatit benzeri kronik egzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlara eğilim, pnömatosel, nötrofil kemotaksis bozukluğu ve değişken T hücre fonksiyon bozukluğu ile karakterize, ender rastlanan bir immün yetmezlik hastalığıdır (1).

Job sendromu neden olur?​

Nedeni Nedir? Job sendromu, vakaların üçte ikisinden fazlasında (%70) STAT3 genindeki bir mutasyona bağlıdır. Bu sendromun bulaşması otozomal dominant ve değişken ekspresyondur. 90’dan fazla farklı mutasyon rapor edilmiştir.
Hiper IgM sendromu nedir?
Hiper IgM sendromu serumda IgM artışı ve diğer immunoglobulin (Ig) lerde azalma ile karakterize bir tablodur. Genetik yapısı oldukça heterojendir. IgM artışı ile birlikte diğer Ig düzeylerindeki azalmanın B hücrelerinde IgM/IgG “isotype switching” deki defekt nedeniyle olduğu düşünülmektedir.
Peygamber sendromu nedir?
Mesela büyüklük hezeyanlarında kişi, kendisinin kurtarıcı, mehdi, peygamber veya evliya olduğunu düşünür. Hatta öylesine kaptırır ki kendisini etrafındaki insanları da buna inandırarak birçok mürit, taraftar da toplayabilir.

Joubert sendromu ne demek?​

Joubert sendromu (JS), serebellar vermisin kısmi ya da tam yokluğu ile karakterize, otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın tanısı karakteristik klinik bulgular ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile konulur. Aksiyel MRG’de tipik “molar diş” görünümü izlenir.
Hiperimmünglobulin tedavisi nedir?
Immün globulin preparatları güvenli ve etkilidir. İnsan immünglobulin tedavisinin, X-e bağlı agammaglobulinemi (X-LA), değişken immün yetersizlik (CVI), hiper-IgM sendromu ve kombine B- ve T-hücre eksikliği gibi antikor eksikliği olan hastalar için temel tedavi yöntemidir.