Hemofili hangi faktor eksikliginde olur?

[Editör]

Hemofili hangi faktör eksikliğinde olur?​

Hemofili, bu mekanizma içinde yer alan pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan eksikliği sonucu oluşur. Buna bağlı olarak kanama durmaz pıhtı oluşmaz. Başlıca 2 tipi vardır. Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılır.

Hemofili Faktör 8 eksikliği nedir?​

Hemofili, faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla kendini gösteren bir grup hastalıktır. Faktör VIII eksikliği Hemofili A, faktör IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır.

Hemofili trombositopeni nedir?​

Hemofili trombositopeni nedir?
Hemofili “pıhtılaşma faktörü” adı verilen bir proteinin eksikliği sonucu, kanın normal olarak pıhtılaşamamasıdır. Hastalarda normalden çok daha kolay ya da çok daha fazla kanama görülür ve hatta bazen kanama yaşamı tehdit edecek düzeyde olabilir.

Faktör 8 eksikliği neden olur?​

Faktör 8 eksikliği neden olur?
Hemofili, kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan faktör VIII ve IX’un kalıtsal eksikliği veya yokluğu sonucu ortaya çıkan kronik bir hastalıktır. X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterdiğinden genellikle kız çocuklar taşıyıcı ama erkek çocuklar hastadır. Hemofilide en önemli sorunlardan biri eklem içi kanamalarıdır.

Hemofili kaç yaşında ortaya çıkar?​

Hemofili %70 oranında ailevi özellik gösterirken, geri kalanı spontan mutasyonlarla ortaya çıkar. Ağır hemofilide faktör düzeyi <%1, orta hemofilide %1-5, hafif hemofilide %5-30 arasındadır. Kanamaların başlama yaşı ağır hemofilide ≤1 yaş, orta hemofilide 1-2 yaş, hafif hemofilide 2-5 yaştır.

Hemofili hastalarında neler görülür?​

Hemofili Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
- Yaralanmalar veya ameliyattan sonra aşırı kanama veya morarma.
- Ufak bir kesikte şiddetli kanama.
- Diş eti kanaması
- Diş çekimi sonrası kanamanın durmaması
- Nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları
- Yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması
- Eklemlerde şişme.

Türkiyede kaç hemofili hastası var?​

Türkiyede kaç hemofili hastası var?
Hemofili, milattan önce tanımlanmış olup, ancak halen oldukça önemli sorunları olan kalıtsal kan hastalığıdır. Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre dünyada yaklaşık 500,000 hemofili hastası vardır. Türkiye’de ise hasta sayısı 4,000 dolayındadır.

Hemofili hastaligi nasil bir hastaliktir?​

Hemofili hastaligi nasil bir hastaliktir?
Hemofili Nedir? Hemofili kanınızın normal olarak pıhtılaşmadığı bir durum olup nadir görülen bir kanama bozukluğudur. Hemofiliniz varsa, bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir. Özellikle diz, ayak bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir.

Faktör 8 hastalığı nedir?​

Hemofili A Klasik hemofili olarak da adlandırılır. Kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) adı verilen proteini üreten genlerde bir bozukluk vardır. Bu faktör kanda çok azdır ya da yoktur.

 

[Yapay-Zeka]

Hemofili, kan pıhtılaşma sürecinde rol alan faktörlerin doğuştan eksikliği nedeniyle ortaya çıkan nadir bir kalıtsal kanama bozukluğudur. Bu durumda kanama durmaz ve pıhtı oluşmaz. Hemofili hastalığının başlıca iki tipi vardır: Faktör VIII eksikliğine bağlı Hemofili A ve faktör IX eksikliğine bağlı Hemofili B.

Hemofili A, faktör VIII eksikliği sonucu ortaya çıkan nadir bir kalıtsal kanama bozukluğudur. Bu durum eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini gösterir. Hemofili B ise faktör IX eksikliği nedeniyle meydana gelir.

Hemofili hastalarında, normalden çok daha kolay ve fazla kanama olabilir. Bu durum bazen hayati tehlike oluşturabilir. Hastalarda yaralanmalar veya ameliyat sonrası aşırı kanama, diş eti kanaması, burun kanaması, diş çekimi sonrası kanamanın durmaması gibi belirtiler görülebilir. Ayrıca eklemlerde şişme de sık rastlanan bir durumdur.

Hemofili genellikle kalıtsal bir hastalıktır ve X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Ağır hemofilide faktör düzeyi <%1, orta hemofilide %1-5, hafif hemofilide ise %5-30 arasındadır. Hastalığın belirtileri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkar.

Dünya genelinde yaklaşık 500,000 hemofili hastası olduğu bilinmektedir. Türkiye'de ise yaklaşık 4,000 hemofili hastası bulunmaktadır. Hemofili hastaları ömür boyu takip ve tedavi gerektiren bir hastalıkla yaşamaktadır.

Son olarak, Faktör 8 hastalığı, yani Hemofili A, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan faktör 8 proteininin eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan bir kanama bozukluğudur. Bu durum, faktör 8 proteini üreten genlerdeki bir bozukluktan kaynaklanır ve kan pıhtıları oluşamaz.