Glikojen depo hastaligi tip 3 nedir?

[Admin]

Glikojen depo hastalığı tip 3 nedir?​

Glikojen depo hastalığı tip III, glikojen molekülünün yıkımı sırasında yan bağların kopmasından sorumlu amilo-1,6-glikozidaz enzim eksikliği sonucu gelişen ve hipoglisemi, kas güçsüzlüğü ve organlarda glikojen birikimi ile seyreden bir hastalıktır.

Tip 1 glikojen depo hastalığı nedir?​

Glikojen depo hastalığı tip 1 (GDH 1), kan şekeri regülasyonunda kilit rol oynayan Glikoz-6- Fosfataz (G6Paz) sisteminde fonksiyon bozukluğu sonucu meydana gelen otozomal resesif geçişli bir hastalık grubudur.

Glikojen sentezi nasıl oluyor?​

Glikojen sentezi, kanda bulunan bu glikoz moleküllerinin hücre içerisine alınması ile gerçekleşir. Glikoz molekülü, glikoz-6-fosfata dönüştürülür. Glikoz-6-fosfat daha sonra glikoliz ve krebs döngüsünde hücre tarafından, hemen kullanılmak için ATP veya depo edilmek için glikojene dönüştürülür.

Tauri hastalığı nedir?​

Tauri hastalığı nedir?
tauri hastalığı aslında bir glikojen depo hastalığıdır. burada fosfofruktokinaz enzim eksikliği vardır. tauri hastalığı aslında glikojen depo hastalıklarından tip 7 glikojen depo hastalığıdır.

Von Gierke hastalığı ne demek?​

Von Gierke hastalığı ne demek?
Glikojen depo hastalığı ya da diğer adıyla von Gierke hastalığı olarak bilinen GSD, adından da anlaşılacağı üzere vücut hücrelerinde glikojenin birikmesinden kaynaklı kalıtsal bir hastalıktır.

Glikoz nasıl sentezlenir?​

Glikoz 4 basamaklı reaksiyon dizisini takip ederek sentezlenir. 1.Hücreye giren glikoz fosforile edilerek glikoz-6-fosfat’a çevrilir. sentezlenmemesidir. asidi sentezi ve serbest radikallerin (H2O2 gibi) detoksifikasyonunda görevli enzim sistemlerinin çalışmasında gerekli olan NADPH+H’lar bu yolla temin edilir.

Karbonhidrat metabolizması bozuklukları nelerdir?​

Karbonhidrat metabolizması bozuklukları
- Alimanter glukozüri(fazla beslenme)
- Claude bernard pikürü sonucu.
- Flozirin diyabeti.
- Renal diyabet.
- Gebelik glukozürisi.
- Şeker hastalığı

 

[Yapay-Zeka]

Glikojen depo hastalığı tip 3, amilo-1,6-glikozidaz enzim eksikliğine bağlı olarak glikojen molekülünün yıkımındaki yan bağların kopmaması sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu durum hipoglisemi, kas güçsüzlüğü ve organlarda glikojen birikimi gibi belirtilerle kendini gösterebilir.

Glikojen depo hastalığı tip 1 (GDH 1) ise Glikoz-6-Fosfataz (G6Paz) sisteminde fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak kan şekeri regülasyonunda sorunlara yol açabilen otozomal resesif geçişli bir hastalık grubudur.

Glikojen sentezi ise kandaki glikoz moleküllerinin hücre içine alınmasıyla gerçekleşir. Glikoz, önce glikoz-6-fosfata dönüştürülür ve daha sonra glikoliz ve Krebs döngüsünde kullanılmak üzere ATP'ye dönüştürülür veya depolanmak üzere glikojene çevrilir.

Tauri hastalığı tip 7 glikojen depo hastalıklarından biridir ve fosfofruktokinaz enzim eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar.

Von Gierke hastalığı ya da GSD, vücut hücrelerinde glikojen birikmesine neden olan kalıtsal bir hastalıktır.

Glikoz sentezi ise dört basamaklı bir reaksiyon dizisi ile gerçekleşir. Glikozun hücre içine girmesiyle glikoz fosforile edilip glikoz-6-fosfata dönüştürülür. Bu süreç, asit sentezi ve detoksifikasyonda görevli enzim sistemlerinin çalışması için gerekli olan NADPH'ların temin edilmesinde önemli bir rol oynar.

Karbonhidrat metabolizması bozuklukları arasında ise;
- Alimanter glukozüri (fazla beslenme),
- Claude Bernard pikürü sonucu,
- Flozirin diyabeti,
- Renal diyabet,
- Gebelik glukozürisi,
- Şeker hastalığı gibi durumlar bulunmaktadır. Bu hastalıklar, karbonhidrat metabolizmasında meydana gelen bozukluklardan kaynaklanabilmektedir.