G6PD eksikligi ne demek?

[Admin]

G6PD eksikliği ne demek?​

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen enzim yetersizliğidir ve yenidoğan hi- perbilüribimemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. Eritrositlerde oksidan ha- sara karşı savunma, asıl olarak G6PD aktivitesine bağlıdır.
Bebeklerde enzim eksikliği ne demek?
Favizm (G6PD Eksikliği): Kırmızı kan hücrelerinde bulunan Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz adı verilen enzim eksikliği olan kişiler bakla yediklerinde sarardıklarından dolayı Favizm adı verilmiştir. Bu bebeklerde erkenden başlayan ve uzun süren sarılık gözlenir.

Favizme ne neden olur?​

Favizm, baklaya karşı hissedilen aşırı duyarlılıkla ilgili bir rahatsızlıktır. Bu hastalığı taşıyan kişi bakla yediğinde, baklanın içerisinde bulunan bir enzim alyuvarları hızlı bir şekilde tahrip ederek şiddetli bir tür anemiye (hemolitik anemi) yol açar.
Kimse G6PD eksikliğinden yararlanabilir?
Hasta yakın zamanda viral veya bakteriyel hastalık geçirmiş veya bilinen bir tetikleyici maddeye (fava fasulyeleri, bir “sülfa” ilacı veya naftalin) maruz kalındıktan sonra hemolitik atak geçirdiğinde G6PD eksikliği düşünülebilir.

Hangi ülkelerden G6PD eksikliği görülmektedir?​

G6PD eksikliği (en ağır formuna favizm denilir) dünyada en çok görülen enzim yetersizliği olup Nemours Vakfına (Nemours Foundation) göre yaklaşık 400 milyon kişiyi etkilemektedir. Afrika’da nüfusun %20, Akdeniz ve Güney Doğu Asya ülkeleri nüfusunun % 4-30’unda görülebilmektedir.
Hangi hastalarda G6PD Testi uygulanmaktadır?
G6PD testi, öncelikle anemi ( soluk deri, kalp hızında artış) bulguları ve/veya sarılık belirtileri olan hastalarda uygulanmaktadır.

G6pd, kırmızı kan hücrelerine karşı savunmasız hale gelir.?​

G6PD, kırmızı kan hücrelerini oksidasyonun etkilerinden koruyan bir enzimdir. G6PD eksikliğinde kırmızı kan hücreleri oksidatif hasara karşı daha savunmasız hale gelebilir. Bu kırmızı kan hücreleri oksidatif etkene, maruz kalırsa hücre yapısını değiştirir, hücreler içine hemoglobini ( Heinz Cisimcikleri) çöktürerek,