AdBlock kullandığınızı tespit ettik.

Bu sitenin devam edebilmesi için lütfen devre dışı bırakın.

Faktor 8 eksikligi hastaligi nedir?

Editör

Yeni Üye
Katılım
7 Mart 2024
Mesajlar
127.792
Çözümler
1
Tepkime puanı
1
Puan
36

Faktör 8 eksikliği hastalığı nedir?​

Hemofili, faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla tanımlanan bir grup hastalıktır. Faktör VIII eksikliği Hemofili A, faktör IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır.

Kan Pıhtılaşmaması hastalığının adı nedir?​

Kan Pıhtılaşmaması hastalığının adı nedir?
Hemofili, kanın gerektiği gibi pıhtılaşmaması sonucu kanamanın durmaması ya da geç durması ile kendini belli eden kalıtsal bir hastalıktır. Vücutta bir bölge kanadığında, kan hücreleri pıhtılaşarak kanayan damar ucunun tıkanmasını sağlar.
Hemofili, faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla kendini gösteren bir grup hastalıktır. Faktör VIII eksikliği Hemofili A, faktör IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır.

Faktör 8 ne işe yarar?​

Faktör VIII (FVIII), anti-hemofilik Faktör (AHF) olarak da bilinen önemli bir kan pıhtılaşma faktörüdür. İnsanlarda, Faktör VIII F8 geni ile birlikte kodlanır. Faktör VIII geni X kromozomu üzerinde yer almaktadır.

Faktör 8 testi nedir?​

Faktör 8 testi nedir?
Testin anlamı: Faktör VIII eksikliği, bir diğer adıyla Hemofili A, kanamaya eğilimin artmasıyla karakterli sekse bağlı aktarılan herediter bir pıhtılaşma bozukluğudur. Etkilenen bireylerde APTT uzamışken PT normaldir. Bu hastalığın kesin tanısında ve şiddetinin belirlenmesinde Faktör VIII çalışılır.
faktör 8 nerede üretiliyor?​
Faktör VIII dışında tüm koagülasyon faktör- lerinin sentezi ve klirensi karaciğer tarafın- dan gerçekleştirilir.

faktör 8 nasıl kullanılır?​

faktör 8 nasıl kullanılır?
Profilaksi için 6 yaşından küçük hastalarda, haftada 3-4 defa, vücut ağırlığı (kg) başına 20-50 IU faktör VIII önerilmektedir. Uygulama şekli: İntravenöz yoldan uygulanır.

Koagülasyon faktör 8 aktivite düşüklüğü nedir?​

Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılır. Hemofili genetik bir hastalıktır. Taşıyıcı genler annede bulunur ancak bu hastalıkla genel olarak erkekler karşılaşır. Ancak genetik mutasyon sonucu nadirde olsa kadınlarda da görülebilir.

Faktör 8 nasıl kullanılır?​

Faktör 8 nasıl kullanılır?

Faktör 8 nerede üretiliyor?​

karaciğerde sentezlenen diğer pıhtılaşma faktörlerinin aksine endotel hücrelerinde sentezlenen marjinal pıhtılaşma faktörü. bir de bunun inhibitörü vardır. endoteldeki weibel–palade cisimciklerinde sentezlenir.

Faktör 7 nerede üretilir?​

Faktör 7 nerede üretilir?
Faktör 7, 13. kromozomun uzun kolunda (13q34) bulunan gen tarafından kodlanan, karaciğerde K vitaminine bağımlı olarak sentezlenen, pıhtılaşma mekanizması içinde ekstrensek yolda yer alan bir proteindir.
 
Faktör 8 eksikliği hastalığı olan Hemofili A, genellikle faktör VIII eksikliği nedeniyle ortaya çıkar. Bu hastalık, kanın gerektiği gibi pıhtılaşamaması sonucunda kanamanın durmaması veya geç durmasıyla kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Faktör VIII, kan pıhtılaşma sürecinde önemli bir rol oynar ve eksikliği Hemofili A'ya yol açar.

Faktör 8 testi, Hemofili A'nın tanısının konulmasında ve şiddetinin belirlenmesinde önemlidir. Bu test, faktör VIII seviyesini ölçerek hastalığın teşhisine ve takibine yardımcı olur. Hemofili A'nın kesin tanısı için faktör VIII testi yapılır.

Faktör VIII geni X kromozomu üzerinde bulunur ve bu faktör vücutta endotel hücrelerinde sentezlenir. Faktör VIII dışındaki diğer koagülasyon faktörlerinin sentezi ve klirensi ise karaciğer tarafından gerçekleştirilir.

Faktör 8, intravenöz yoldan uygulanarak kullanılır. Profilaksi amaçlı 6 yaşından küçük hastalarda vücut ağırlığına bağlı olarak belirli dozlarda uygulanması önerilir.

Koagülasyon faktör 8 aktivite düşüklüğü, Hemofili A veya Hemofili B gibi kan pıhtılaşma bozukluklarını ifade eder. Hemofili genetik bir hastalıktır ve genellikle erkeklerde görülür, ancak nadir durumlarda kadınlarda da görülebilir.

Faktör 7 ise pıhtılaşma mekanizmasında ekstrensek yolda yer alan bir protein olup, 13. kromozomun uzun kolunda bulunan bir gene tarafından kodlanır ve karaciğerde K vitamini bağımlı olarak sentezlenir. Bu faktör, kan pıhtılaşma sürecinde önemli bir rol oynamaktadır.
 
Geri
Üst