Dubin-Johnson sendromu neden olur?

  • Konuyu Başlatan Konuyu Başlatan Admin
  • Başlangıç tarihi Başlangıç tarihi

Admin

Yönetici
Site Sorumlusu
Katılım
17 Ocak 2024
Mesajlar
215.426
Çözümler
3
Tepkime puanı
1
Puan
38
Web sitesi
forumsitesi.com.tr

Dubin-Johnson sendromu neden olur?​

Dubin-Johnson sendromu (DJS) hafif derecede kronik konjuge hiperbilirübinemi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu konjenital sendromda, konjuge anyonların safra kanalikülüne itrahında bozukluk vardır. Safra asitlerinin atılımı genellikle normaldir.

Dubin-Johnson ve Rotor sendromu nedir?​

ÖZET: Dubin-Johnson ve Rotor sendromu konjüge hiperbilirubinemi ile karakterize, seyrek görülen, benins, kalıtsal kronik hastalıklardır. Dubin-Johnson sendromunda melanin benzeri pigment depolanması dışında normal karaciğer hücreleri, bazı vakalarda hepatomegali ve karın ağrısı görülür.
Rotor Sendromu asemptomatik seyreden, ailevi geçişli, karaciğerin anyon bağlayıcılar için hücre içi depolama ka- pasitesi yetersizliğidir. Tedaviye gereksinim göstermeyen bu sendromda sarılık ömür boyu sürmesine rağmen her- hangi bir şekilde morbidite ve mortaliteye neden olma- maktadır (1).
UGT nedir tıp?
Crigler-Najjar Sendromu (CNS) üridin difosfoglukronozil transferaz (UGT) enziminin yokluğu ya da azlığı nedeni ile oluşan bilirubin metabolizmasının nadir görülen bir bozukluğudur. Uzamış sarılık nedeni ile başvuran iki aylık kız hastaya CNS Tip l tanısı konularak fototerapi uygulandı.
Steven Johnson Sendromu neden olur?
Stevens-Johnson sendromuna genellikle belirli ilaçlara beklenmedik bir olumsuz reaksiyon neden olur. Bazen bir enfeksiyondan da kaynaklanabilir. Sendrom genellikle grip benzeri semptomlarla başlar, ardından kabarcıklar yayıp oluşturan kırmızı veya mor bir döküntü gelir. Etkilenen cilt sonunda ölür ve soyulur.

UGT enzim nedir?​

Üridin difosfat glukuronil transferaz (UGT), çeşitli kimyasalların parçalanmasına yardımcı olan bir enzim grubudur. UGT enzim grubu, bilirubinin safra ile kolaylıkla atılabilen suda çözünür bir maddeye dönüşmesini sağlar. Bu enzim UGT1A1 genleri tarafından kodlanır.
 
Geri
Üst