Amiloidoz hastaligi nedir?

[Admin]

Amiloidoz hastalığı nedir?​

Amiloidoz, organlarda amiloid proteini birikmeye başladığında ortaya çıkan, ender görülen ve ölümcül bir hastalıktır. Amiloid, kemik iliğindeki hücrelerin ürettiği ve bedenin herhangi bir organ veya dokusunda birikebilecek anormal bir proteindir.

Amiloidoz hastası ne kadar yaşar?​

İstatistiki olarak AA amiloidoz hastalarının ömrü ise 5-10 sene arasında değişmektedir.
Amiloidoz tanısı nasıl konur?
Amiloidoz tanısı, böbreklerden bir biyopsi alarak ve / veya bir SAP taramasından geçerek doğrulanabilir (veya elimine edilebilir) .
- Kan testleri.
- İdrar testleri.
- EKG ve Ekokardiyogram (kalbi değerlendiren testler)
- Kemik iliği muayenesi.
- Doku biyopsisi.
- SAP taraması
- Doku biyopsisi.
Amiloidoz nasıl gelişir?
Yalnızca belli bir bölgedeki dokularla sınırlı olan amiloidoz, başka herhangi bir hastalıkla ilintisi olmayan ve doğrudan ortaya çıkan birincil bir hastalıktır. Tüm vücudu etkileyen amiloidoz ise ya kendiliğinden birincil olarak gelişir, ya da tüberküloz, frengi, romatoit artrit gibi uzun süreli enfeksiyonları izler.

Amiloidoz testi nasıl yapılır?​

FMF hastalığı ne zaman ortaya çıkar?​

FMF atakları hastaların yaklaşık %90’ında 20 yasından önce başlar. Yarıdan fazlasında hayatın ilk 10 yılında ortaya çıkar. Erkeklerde kızlardan biraz daha fazla görülür (13/10).
Amiloidoz birikimi nedir?
Amiloidoz dokularda “amiloid” adı verilen fibril yapısındaki proteinlerin ekstrasellüler birikimi ve organlarda işlev bozukluğu ile seyreden hastalıktır. Biriken fibriler protein fizyolojik ortamda çözünmez ve proteolitik enzimlere direnç gösterir.
FMF hastalığı hangi tahlille belli olur?
FMF hastalığının kesin teşhisi için atak sırasında yapılan kan testleri kullanılır. Bu testler vücuttaki iltihaplanmanın boyutunu ortaya koyar. En kesin tanı yöntemi ise FMF genetik testleridir. Bu testler ile hastalığa neden olan MEFV genindeki mutasyon varlığı incelenir.
Serum Amiloid A proteini HDL metabolizmasında düzenleyici rolü olan bir apolipoproteindir ve enfeksiyöz olsun olmasın inflamasyona yanıt olarak kan konsantrasyonu hızla yükselir. İnflamatuvar artrit vakalarında SAA hastalık aktivitesine en yakın korelasyona sahiptir.